PSSM – Polysaccharide Storage Myopati

Musklerne har mange vigtige roller hos vores heste. Deres primære funktion er at bevæge hestens skelet, men musklerne bruges fx også til at pumpe blod rundt i kredsløbet, samt i fordøjelsessystemet ved at udføre den peristaltiske bevægelse.
Derfor er det også vigtigt, at musklerne fungerer optimalt. PSSM er ikke en lidelse som fik ret meget opmærksomhed for år tilbage. Efterhånden er der dog kommet mere fokus på området. Typisk ses det mest i westernsporten, hvor quarter racen ofte har været udsat for denne lidelse. Men oftere ses det dog også hos varmblodsheste som bruges til spring og dressur. Det er ikke nødvendigvis fordi, at flere heste i dag udvikler symptomer på PSSM, men måske fordi der nu er mere fokus på det, og flere heste bliver derfor undersøgt og diagnosticeret.

Hvad er PSSM?

PSSM er en forkortelse for Polysaccharide Storage Myopati, som er en tilbagevendende lidelse, der forårsager muskelømhed, stivhed, svedudbrud og atypiske bevægelser. Polysaccharide Storage Myopati kan oversættes til Kulhydrat Oplagrings Syndrom. PSSM-heste har derved en fejl i lagringen af glykogen i skeletmuskulaturen – primært bagparten. Hestens skeletmuskulatur er den del af muskulaturen, som gennem sener hæfter til skelettet og styrer hestens bevægelser.  Når en hest har PSSM vil der typisk blive oplagret for meget glykogen i forhold til den mængde hesten vil kunne omsætte til energi under bevægelse.

Symptomer

Symptomerne vi ser ved PSSM kan let forveksles med nyreslag. Forskellen på nyreslag og PSSM ligger i, at PSSM er en myopati – altså en sygdom – hvorimod nyreslag er rhabdomyolyse – en nedbrydning af muskelfibre. Symptomer hos PSSM-heste opstår ofte efter 10-20 min let opvarmning af hesten i skridt og trav. Nogle heste kan dog også vise symptomer uden motion. Der ses også heste som går i sporten med PSSM som ikke udviser symptomer.

Symptomerne på PSSM kan være:

• Muskelstivhed
• Muskeltræthed
• Muskelømhed
• Hård muskulatur
• Overdreven sved tendens
• Modvilje i at bevæge sig
• Forøget CK-aktivitet (måles i blodprøve)

PSSM forekommer i to forskellige varianter – PSSM1 og PSSM2

PSSM1

Hos PSSM1 heste ses der typisk en genfejl i Glukogensyntese 1(GYS1). Glukogensyntese er det enzym som omdanner glukose(sukker) til glykogen. Glykogen er den form sukker lagres som i muskulaturen. Genet er overaktivt og omdanner mere glukose til glykogen, end der er behov for. Når der dannes glykogen, vil den proces som skal omdanne glykogen til energi være svækket. Derfor vil der være for store lagre af glykogen i musklerne, som skal omdannes til energi og benyttes under arbejde. Det vil forårsage et energiunderskud, som gør at musklerne kun vil kunne trække sig sammen – men ikke slappe af.
Energiunderskuddet opstår, da der over kort tid dannes energi uden brug af ilt, for at få opbrugt de store lagre, og derfor dannes der for meget mælkesyre. Det er den store mængde af mælkesyre, som vil føre til at musklerne ikke kan slappe af, og skaber stivhed, smerte, svedtendens og beskadigelse af muskelcellerne.  Ophobning af glykogen i musklerne vil forårsage nedbrydning af muskelfibre, som er meget smertefuldt for hesten.

PSSM1 er arveligt. Arvegangen er autosomal dominant, hvilket betyder, at der kun behøves én kopi af genet for at sygdommen kommer til udtryk.
Dette betyder, at hvis du har en hoppe eller hingst med PSSM1-genfejl, vil der være 50 % chance for at føllet får PSSM – også selv om den krydses med en negativ partner.

PSSM2

Hos PSSM2 heste ses der ikke en genfejl i glykogensyntesen som ved PSSM1. Meget forskning baseres på PSSM1 heste, og ikke på PSSM2.
PSSM2 inddeles i forskellige genfejl som sidder i muskulaturen.

Forskere er indtil videre kommet frem til 6 forskellige varianter af PSSM2: P2, P3, P4, P8, PX og K1.

I P2, P3 og P4 varianterne ses der en genfejl i muskelcellernes stabilitet. Her er der et klart øget behov for protein.
P8 varianten giver også problematikker i hestens stabilitet af muskelceller, men disse heste har ofte svært ved at danne den korrekte mængde af antioxidanter. Her vil det være et øget behov for E-vitamin, som fungerer som antioxidant.
Ved PX-varianten er der en fejl i genet som koder calcium-kanalen i musklerne. Denne mekanisme får hestens muskler til at trække sig sammen. Her er det vigtigt, at der ikke tildeles for meget calcium i fodringen, men at rationen er afstemt til hestens behov.

Til sidst er der den 6. variant K1.  Denne variant påvirker kollagen VI genet. Kollagen er en vigtig byggesten i hestens bindevæv imellem musklerne. Når bindevævet påvirkes negativt af denne lidelse, giver det en ustabilitet i hestens muskelceller.

Man er kommet langt inden for forskning af PSSM, men der er stadig mange områder hvor yderliger forskning kan give bedre svar. Meget forskning er udført på PSSM1 heste og derfor er der stadig mange ubesvarede spørgsmål til PSSM2, og PSSM som lidelse generelt.

Diagnosticering

Det er muligt at teste heste for PSSM1 gennem genetisk test og ved en muskelbiopsi. En genetisk test sker gennem hår- eller blodprøve. Her vil man kunne se, om der er en genetisk fejl på de områder PSSM1 rammer genetisk.

En anden metode er en muskelbiopsi, som tages direkte ud fra muskulaturen i det ramte område – primært bagparten. Biopsi er en sværere test at udføre, da de muskelceller som tages gennem biopsien er utrolig skrøbelige. Muskelcellerne skal være intakte, når de skal analyseres. Det er dog muligt, at de bliver klemt under både udtagelsen og transport, som vil medføre de ikke kan bruges. Biopsien udtages primært fra musklerne omkring haleroden. Efter udtagelse af prøven sendes den til laboratoriet, hvor muskelcellerne tilføres farvestof for at se om der er ændringer i væv og celler. En muskelbiopsi giver et øjebliksbillede af hestens muskulatur.

Hvis du mistænker, at din hest lider af PSSM eller en anden muskellidelse, bør du kontakte din dyrlæge, hvorefter i sammen kan finde frem til den rette diagnosticering af din hest.

Fodring af PSSM-heste

Har man en hest med PSSM, er det utroligt vigtigt at være opmærksom på dens fodring, og det anbefales at få lagt en individuel foderplan.

Ikke nok med at det vil være nødvendigt at have et lavt sukker og stivelses indhold, så er det også vigtigt, at have fokus på protein, E-vitamin, selen, magnesium og elektrolytter. Alt efter om hesten er diagnosticeret med PSSM1 eller PSSM2 er der forskellige forhold at tage.

Krybbefoder

Når der udvælges krybbefoder til heste med PSSM, er det vigtigt at vælge et foder, hvor den daglige dosis af sukker og stivelse er lav. Det kan være nødvendigt, at udregne hvor meget sukker og stivelse hesten vil indtage gennem dens daglig foderration. Det er for at sikre sig, at hesten ikke vil få for meget.

Det vil være at foretrække, at undgå krybbefoder som indeholder fodermidler som korn (majs, havre, hvede og byg), og i stedet vælge fodermidler som primært indeholder fedt, fibre og protein. Når hesten fordøjer fedtsyrer vil energien blive frigivet langsommere, sammenlignet med kulhydrater.

Når hesten indtager sukker og stivelse gennem fodringen, vil der være mere insulin tilstede i hestens blod, som vil udløse hestens glykogensyntese. Som beskrevet ovenfor bliver der i musklerne opbevaret for meget glykogen, når hesten har PSSM, derfor er det vigtigt at begrænse hestens indtag af sukker og stivelse. Dette er for at sikre sig, at hesten ikke vil opbevare for meget glykogen. I stedet er det vigtigt, at hesten får tildelt kalorier fra fedt og protein, frem for kulhydrater som sukker er. Fedtindholdet skal stadig tildeles i den rette mængde ud fra den enkeltes hest behov.

Vitamin og mineral indholdet er også utrolig vigtigt for hesten. Hvis der ubalance i forholdet mellem de forskellige vitaminer og mineraler kan det skabe en ubalance. Det er nødvendigt, at have øget fokus på tildelingen af E-vitamin, selen, magnesium og elektrolytter. E-vitamin og selen virker som antioxidanter, som er med til at fjerne affaldsstoffer i musklerne. E-vitamin og selen er dermed med til at sænke niveauet af mælkesyre i hestens muskler. Magnesium og elektrolytter er med til at hjælpe hesten, så den kan slappe af i musklerne – altså at muskelfibrene kan løsne fra deres sammentrækning.

Grovfoder

Grovfoder svarer til omkring 90 pct. af hestens daglig fodring. Derfor kan vi kun komme et lille stykke med det rette krybbefoder, hvorimod grovfoderet har en utrolig stor betydning for en hest med PSSM. For at sikre sig, at det grovfoder som der fodres med har et lavt nok sukkerniveau og tilstrækkeligt proteinindhold, er det vigtigt at have en analyse på grovfoderet. På den måde kan vi sikre os, at der ikke tildeles for meget sukker til hesten, og at den får dækket sit behov for protein. Protein består af aminosyrer som musklernes byggesten er lavet af. Derfor spiller protein en vigtig rolle i opbygning og reparation af muskulaturen. Det ses ofte at PSSM-heste har et øget protein behov. I grovfoderet kan man gennem analysen se, hvor meget fordøjeligt protein det indeholder. Her vil det være godt med et protein indhold i den høje ende. Hvis grovfoderet har et lavt protein indhold, kan der gennem krybbefoderet suppleres med mere protein.

Det er vigtigt, at hesten får tildelt stråfoder så det svarer til minimum 1,5 kg tørstof pr. 100 kg hest. Ved at tildele tilstrækkeligt med grovfoder sikre vi også en bedre optagelse af nærringsindholdet i fordøjelse systemet, samt tilstrækkeligt med spyt produktion til at holde mavesyren mere neutral.

Græs

Det er vigtigt, også at tænkte over om hesten skal gå på græs. Græs kan have et højt indhold af sukker – alt efter sort og vejrforhold. For heste med PSSM vil græs adgang være en risiko. Da der er eb chance for, at hesten vil indtage for store mængder af sukker – især når græsset er mest frodigt. Det er derfor vigtigt, at tage hensyn til hvornår man vælger at sætte hestene på græs, og undgå perioder med meget sukker i græsset.

Motion

Til sidst skal det nævnes, at motion også er et vigtigt område for heste med PSSM. PSSM-heste har et stort behov for bevægelse, og ofte vil de befinde sig bedst i løsdrift eller mest muligt ude med rigelig mulighed for bevægelse. Har hesten haft en hård træning, er det vigtigt, at den dagen efter ikke holder helt fri, men får kontinuerlig motion for at holde musklerne i gang. Kontinuerligt svarer til minimum 15 min gang uden stop. Hvis det er nødvendigt, at hesten skal have fri, er det vigtigt at nedsætte foderrationen, hvis hesten skal have fri et par dage, for at sikre sig at der ikke sker en for stor ophobning af glykogen i musklerne.

Har du en hest, som du mistænker kan have PSSM, er det vigtigt, at du kontakter dyrlægen, så hesten kan blive kontrolleret for det. Bliver din hest diagnosticeret med PSSM, er det vigtigt, at du i det daglige management af hesten får tilpasset forholdene til den. Dette indebærer ikke blot et fodertilskud i en sæk eller bøtte, men hele hestens fodring, inklusiv grovfoderet, samt foldtid, opstaldning, motion og træning.

Kilder:

Body-Builders-Muscles.pdf

How Muscles Work (horsesinsideout.com)

Muscle Disorders in Horses – Horse Owners – MSD Veterinary Manual (msdvetmanual.com)

Glykogensyntase (GYS1) mutation forårsager en ny skeletmuskulatur glykogenose – ScienceDirect

Fodring type-1 PSSM Heste – Hesten (thehorse.com)

Type 1 Polysaccharid opbevaring Myopati | College of Veterinary Medicine på MSU

Polysaccharide Storage Myopathy (PSSM1) | Veterinary Genetics Laboratory (ucdavis.edu)

Spørgsmål og svar: Fodring af en hest med PSSM – Kentucky Equine Research (ker.com)

PSSM2 hos heste – træningsintolerancen – (st-georg.de)